Речь идет о молекулах, которые по своему строению напоминают цепочки. Существует два основных вида таких молекул. Это белки, которым посвящена наша статья, и молекулы ДНК и РНК, хранящие и передающие генетическую информацию. Оба вида этих молекул тесно взаимосвязаны: одна из основных функций ДНК и РНК — участие в создании множества белков, из которых строится жизнь.
Катализаторы, защитники и строительный материал
По своему разнообразию белки превосходят все другие макромолекулы, входящие в состав живых организмов. Существуют защитные белки, ферменты, а также регуляторные, структурные и транспортные белки. Множество иммуноглобулинов, или антител, защищают организм от вторжения в него бактерий и вирусов. Другие глобулины помогают «залатать» кровеносные сосуды, поврежденные при травме.
Ферменты служат катализаторами, ускоряя химические реакции, например те, которые связаны с процессом пищеварения. В книге «Нить жизни» говорится, что «без ферментов мы умерли бы с голоду, поскольку после одного обычного принятия пищи процесс переваривания длился бы 50 лет» («The Thread of Life»). Ферменты действуют подобно рабочим на конвейере — каждый белок исполняет свою конкретную задачу. Например, фермент мальтаза расщепляет сахар мальтозу на две молекулы глюкозы. Лактаза расщепляет лактозу, или молочный сахар. Другие ферменты соединяют атомы и молекулы, образуя новые вещества. Причем действуют ферменты с молниеносной скоростью. Одна лишь молекула фермента может катализировать тысячи химических реакций в секунду!
Другие белки — гормоны — выполняют регуляторную функцию. Попадая в кровь, они активизируют или тормозят деятельность разных органов. Например, инсулин заставляет клетки поглощать глюкозу, служащую им источником энергии. Структурные белки, такие, как коллаген и кератин, входят в состав хрящей, волос, ногтей и кожи. Эти белки, как говорится в книге «Как действуют механизмы жизни», подобны «опорам, балкам, фанере, цементу и гвоздям».
Транспортные белки служат в мембране клетки насосами и трубами, доставляя различные вещества в клетку или удаляя их из нее. Давайте рассмотрим, из чего состоят белки и как их строение связано с их функцией.
В основе сложности — простота
Во многих языках используется алфавит. Из букв, входящих в него, составляются слова, а из слов — предложения. В живых организмах на молекулярном уровне действует подобный принцип. Исходный «алфавит» находится в ДНК. Поразительно то, что этот «алфавит» состоит лишь из 4 букв: А, Г, Ц и Т, обозначающих химические основания: аденин, гуанин, цитозин и тимин. Информация из ДНК, кодируемая этими 4 основаниями, переносится в РНК и используется для создания аминокислот, которые можно сравнить со словами. Но в отличие от обычных слов, все аминокислоты кодируются одинаковым количеством букв, а именно тремя. Рибосомы — «цеха» по сборке белков — связывают аминокислоты между собой. Полученные цепочки, белки, можно сравнить с предложениями. Типичный белок состоит из большего числа элементов, чем предложения, которые мы читаем или слышим,— он содержит примерно 300—400 аминокислот.
Согласно одному справочнику, в природе встречаются сотни видов аминокислот, но в состав большинства белков входит лишь около 20. Эти аминокислоты могут образовывать практически бесконечное число комбинаций. Например: если из 20 видов аминокислот составлять разные цепочки длиною 100 аминокислот, то может получиться более 10100 (единица со ста нулями) вариантов!
Форма белков и их функции
Форма белков чрезвычайно важна, благодаря ей белок может выполнять свою роль в клетке. Как последовательность аминокислот влияет на форму белка? В отличие от подвижных звеньев металлической или пластмассовой цепи, аминокислоты соединяются друг с другом под определенным углом, образуя правильные структуры. Некоторые цепочки сворачиваются в спираль наподобие телефонного провода, а другие складываются в гармошку. Затем эти спирали и «гармошки» сворачиваются в более сложные, трехмерные структуры. Белки не случайно образуют ту или иную форму, ведь от формы зависит их функция. Если в цепи аминокислот возникает дефект, это приводит к серьезным последствиям.
Когда в цепи возникает дефект
Дефект в цепи из аминокислот или неправильно свернутая молекула белка могут стать причиной таких заболеваний, как серповидноклеточная анемия и кистозный фиброз. Серповидноклеточная анемия — генетическое заболевание, характеризующееся аномалией молекул гемоглобина в эритроцитах. Молекула гемоглобина состоит из 574 аминокислот, образующих четыре цепочки. Если заменить всего лишь одну аминокислоту в двух из этих цепочек, нормальный гемоглобин приобретет аномальную серповидную форму. Кистозный фиброз в большинстве случаев возникает из-за того, что в аминокислотной цепи одного из белков в ключевой позиции недостает аминокислоты — фенилаланина. Этот дефект, кроме всего прочего, ведет к нарушению водно-солевого баланса в мембранах клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кишечника и легких, вследствие чего слизь на поверхности этих органов становится густой и вязкой.
Резкая нехватка или отсутствие некоторых белков ведет к таким расстройствам, как альбинизм и гемофилия. Самая распространенная форма альбинизма, или недостатка пигмента, наблюдается при патологии или отсутствии одного из важнейших белков, тирозиназы. Это влияет на образование меланина, коричневого пигмента, обычно присутствующего в радужной оболочке глаза, волосах и коже человека. Гемофилия вызывается недостатком или отсутствием белковых факторов свертываемости крови. К прочим расстройствам, обусловленным дефектами в белках, относятся также непереносимость лактозы, мышечная дистрофия и многие другие.
Теория, объясняющая механизм болезни
В последние годы ученые внимательно исследуют болезнь, которую, по мнению некоторых, вызывает аномальная форма белка, называемого прионом. Считается, что эта болезнь возникает, когда аномальные прионные белки присоединяются к нормальным, заставляя их сворачиваться неправильным образом. В журнале «Сайентифик америкэн» отмечалось, что в результате «начинается цепная реакция и болезнь распространяется, образуя новые источники инфекции».
Первый, по всей видимости, случай прионовой болезни привлек всеобщее внимание в 1950-х годах в Папуа — Новой Гвинее. Религиозные ритуалы каннибализма у некоторых изолированно живущих племен привели к так называемой болезни Куру, симптомы которой схожи с симптомами болезни Якоба-Крейтцфельдта. Как только эти племена перестали участвовать в таких религиозных ритуалах, число случаев болезни Куру резко снизилось, а сейчас практически сошло на нет.
Поразительное устройство!
Однако, к счастью, обычно белки сворачиваются правильно и исполняют свою задачу с поразительной слаженностью и точностью. Это тем более удивительно, что в человеческом организме насчитывается более 100 000 разновидностей белков, образующих сложные цепочки. Причем существует тысячи видов свертывания таких цепочек.
Все же в мире белков многое еще остается неизведанным. Сегодня для своих исследований ученые составляют сложнейшие компьютерные программы, позволяющие предсказывать форму белка, зная его аминокислотную последовательность. Но даже того немногого, что мы знаем о белках, достаточно, чтобы понять: эти удивительные «конструкции» из цепочек отражают не только высокий уровень организации всего живого, но и непревзойденный интеллект Того, кто их сконструировал.
[Рамка/Иллюстрация, страница 27]
«Почтовый индекс» белков
Чтобы ускорить доставку писем, многие почтовые службы требуют указывать на каждом письме почтовый индекс. Наш Создатель использовал похожий принцип для того, чтобы белки могли находить свое место внутри клетки. А это очень важно, ведь в клетке, содержащей в себе миллиард белков, ведется кипучая деятельность. Однако новообразованные белки всегда находят нужный путь к своему «рабочему месту» благодаря молекулярному «почтовому индексу» — особой цепочке аминокислот, содержащейся в белке.
Комментариев нет:
Отправить комментарий